Neurofibromatosis tipo-1 asociada a tumor maligno de las cubiertas de los nervios periféricos

  • Julio Ramírez-Erazo Universidad Nacional Mayor de San Marcos
  • Gustavo Wong-Gutiérrez Hospital Nacional Dos de Mayo
  • Víctor Mechán-Méndez Universidad Nacional Mayor de San Marcos
  • Carlos Durand Hospital Nacional Dos de Mayo
  • Gustavo Cerrillo Hospital Nacional Dos de Mayo
  • Guillermina Ballena Hospital Nacional Dos de Mayo
  • Víctor E. Chian Hospital Nacional Dos de Mayo
  • Olenka Alcas Universidad Nacional Mayor de San Marcos
Palabras clave: Neurofibromatosis tipo-1, neurofibromatosis espinal, tumor maligno de las vainas de los nervios periféricos, nódulós de Lisch, manchas café con leche, enfermedad de von Recklinghausen

Resumen

Varón de 24 años, natural de Lima, que desde hace tres años padece de limitación funcional de los miembros inferiores a predominio izquierdo, dolor abdómino-pélvico crónico, incremento del número y tamaño de manchas dérmicas y nódulos subcutáneos. Al examen físico: presencia de manchas café con leche, nódulos subcutáneos generalizados, pecas en ambas axilas e ingles y nódulos de Lisch en ambos iris. La resonancia magnética nuclear descubrió un incremento del volumen de las raíces y trayectos de los nervios D12-S2, un tumor hipodenso que
desplazaba la cola del páncreas hacia adelante, infiltración tumoral del músculo psoas y hueso iliaco izquierdo; además, un tumor multinodular presacro-coccígeo. La biopsia de un nódulo cervical subcutáneo demostró neurofibromatosis plexiforme benigna. La biopsia del tumor presacro-coccígeo reveló la existencia de un tumor maligno de las vainas de los nervios periféricos (MPNST). Mientras se planeaba una resección quirúrgica tumoral y radioquimioterapia, el paciente falleció.

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Publicado
2019-12-09
Cómo citar
Ramírez-Erazo, J., Wong-Gutiérrez, G., Mechán-Méndez, V., Durand, C., Cerrillo, G., Ballena, G., Chian, V. E., & Alcas, O. (2019). Neurofibromatosis tipo-1 asociada a tumor maligno de las cubiertas de los nervios periféricos. Revista De La Sociedad Peruana De Medicina Interna, 23(3), 103-108. https://doi.org/10.36393/spmi.v23i3.433
Sección
Reportes de caso

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