Reporte de caso
Disfonía como
manifestación de fuga endoprotésica de aneurisma de aorta:
Un caso de síndrome de Ortner
Dysphonia as a manifestation
of aortic aneurysm endoprosthesis leak: A case of Ortner´s syndromeVíctor
Alonso
Vargas-Rubio
Médico internista. Servicio de Emergencia, Hospital Nacional
Arzobispo Loayza, Lima, Perú.
DOI:
https://doi.org/10.36393/spmi.v34i4.635
RESUMEN
Se
presenta el caso de un varón de 49 años con antecedente de aneurisma de aorta
descendente tratado con endoprótesis, que acude por disfonía de dos meses de
evolución como síntoma principal. Por nasolaringoscopía
y estudio de imágenes se determina que la disfonía es causada por una parálisis
de cuerda vocal izquierda, ante la sospecha de daño del nervio laríngeo
recurrente izquierdo se realiza tomografía de tórax que muestra un aneurisma
residual con fuga endoprotésica, que explica el daño
de este nervio. Se concluye en un Síndrome de Ortner
como manifestación de endofuga.
Palabras claves: síndrome de Ortner, síndrome cardiovocal,
Aneurisma de aorta.
ABSTRACT
We present
the case of a 49-year-old man with a history
of descending aortic aneurysm treated with endoprosthesis,
who presented with dysphonia of two months
of evolution as the main symptom.
Nasolaryngoscopy and imaging
study determine that the dysphonia is
caused by a left vocal cord paralysis; when suspected of damage
to the left
recurrent laryngeal nerve, a chest tomography is performed
that shows a residual aneurysm
with endoprosthetic leakage, which explains the damage
of this nerve.
It is concluded in an Ortner syndrome
as a manifestation of endoleaks.
Key words: Ortner syndrome, Cardiovocal syndrome, Aortic aneurysm.
INTRODUCCIÓN
La disfonía es la alteración en la
calidad, tono, volumen o esfuerzo de la voz que perjudica la comunicación y/o afectar
la calidad de vida y tiene que ser reconocida por un médico.1 Es un síntoma
bastante común, generalmente causado por patologías benignas o condiciones
autolimitadas, pero a veces es la manifestación de una enfermedad que puede comprometer
la vida del paciente.1,2
Dentro
de las posibles causas
de disfonía tenemos las inflamatorias o irritantes,
neoplásicas, asociadas a enfermedades sistémicas y las neuromusculares, en esta
última se incluye patologías del nervio laríngeo recurrente.3 La parálisis de
este nervio tiene causas laríngeas y extralaríngeas,
siendo la causa más frecuente de estas últimas el cáncer de pulmón.4 El
síndrome de Ortner es la disfonía causada por la
parálisis del nervio laríngeo recurrente izquierdo debido a enfermedad cardiovascular.5
Se presenta el caso de un paciente con
antecedente de aneurisma de aorta torácica tratado con endoprótesis que acude al Servicio de
Emergencia con disfonía como síntoma principal.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Varón de 49 años, procedente de San Martín
de Porres, Lima, con el antecedente de hace dos años presentar un aneurisma de
aorta descendente tratado con endoprótesis. En aquella oportunidad presentó tos
con expectoración blanquecina, disnea a grandes esfuerzos y dolor torácico que se
resolvieron con el tratamiento quirúrgico. Hace cuatro meses presentó infección
por virus SARS-CoV-2, caracterizada por tos seca exigente, no requirió
hospitalización. Además, tenía el antecedente de hipertensión arterial desde hace
tres años con tratamiento irregular de enalapril 10 mg dos veces al día. Como
hábitos nocivos es fumador desde los 25 años, aproximadamente dos cigarrillos
al día.
Acudió al Servicio de Emergencia con
un tiempo de enfermedad de tres meses, de inicio insidioso y curso progresivo, caracterizado
por tos seca, que con el pasar del tiempo se tornó productiva, con expectoración
blanquecina, y exigente. Hace
dos meses se agregó disfonía y hace
un mes presentó disfagia a sólidos, dolor torácico y disnea al esfuerzo. Bajó de
peso de 10 kg en los últimos
tres meses. Al examen
físico se le halló con funciones vitales
estables, adelgazado, crónicamente enfermo.
A nivel cardiovascular, choque de punta no
desplazado, ruidos cardiacos rítmicos de buena intensidad, no soplos. En respiratorio, el murmullo
vesicular pasaba bien en
ambos campos pulmonares,
se auscultaban sibilantes a predominio del hemitórax izquierdo.
Se le realiza una radiografía de tórax
(Figuras 1 y 2). Fue evaluado por el servicio de otorrinolaringología y se le
realizó una nasolaringoscopía, hallándose una
parálisis de la cuerda vocal izquierda.
Figura 1 Figura 2
Radiografía
de tórax, postero-anterior (Figura 1) y radiografía de tórax lateral izquierda
(Figura 2).Aneurisma de aorta con material protésico.
Figura
3. Tomografía de cuello con contraste, en
corte coronal, donde se aprecia signos de parálisis cordal izquierda;
dilatación ipsilateral del ventrículo laríngeo (estrella amarilla) y pérdida
del arco subglótico normal por debajo de la cuerda vocal izquierda (flecha
roja).
En la radiografía de tórax se apreció una
imagen radiopaca homogénea, de bordes definidos, que llega a abarcar todas las porciones
del mediastino y desplaza las estructuras al
lado contralateral, que corresponde a un
aneurisma de aorta, y en su interior se observa la presencia de material protésico,
que podría deberse a la existencia de un aneurisma residual por el antecedente
del paciente.
Ante la sospecha de síndrome de Ortner, se tomó una tomografía de cuello con contraste (Figura
3) para descartar alguna causa extrínseca a nivel cervical de esta parálisis
vocal izquierda y una tomografía de tórax con contraste (Figuras 4 y 5) para
evidenciar alguna alteración en el aneurisma de aorta o en la endoprótesis torácica.
En la tomografía del cuello se
confirmó la parálisis de la cuerda
vocal izquierda y no se apreciaron lesiones tumorales. En la tomografía de tórax
con contraste se pudo apreciar el aneurisma de aorta con extenso hematoma
crónico y endoprótesis, a nivel de su tercio medio distal, se observa fuga de
sustancia de contraste y desviación de estructuras del mediastino en sentido
contralateral, lo que explicaría la aparición de los nuevos síntomas del paciente
(Figuras 4-6).
El Servicio de Cirugía de Tórax lo
catalogó como un endoleak tipo III y después del
tratamiento quirúrgico el diagnóstico postoperatorio fue de un endoleak tipo Ib-III de aorta
torácica.
Con respecto al seguimiento del
paciente a dos meses del tratamiento
endovascular, se ha visto mejoría de la disnea, ahora la presenta a grandes
esfuerzos, no presenta disfagia, niega pérdida de peso, niega dolor torácico, pero
aún persiste la tos que no productiva y poco exigente. La disfonía es el
síntoma que aún persiste.
Figura 4 Figura
5
Tomografía de tórax con contraste, en corte coronal (Figura 4) y
corte axial (Figura 5). Se aprecia el aneurisma residual con fuga endoprotésica a nivel de la aorta descendente.
Figura 6. Reconstrucción 3D de aorta torácica donde se aprecia material
protésico que a nivel de tercio medio distal de aorta descendente presenta fuga
endoprotésica (flecha amarilla).
DISCUSIÓN
El síndrome de Ortner
fue descrito por primera vez en 1897 por Norbert Ortner,
quien evaluó tres pacientes con disfonía debida a parálisis del
nervio laríngeo recurrente izquierdo asociada a crecimiento de la aurícula
izquierda por estenosis mitral.6 En los años siguientes se pudo ver que esta
patología estaba relacionada a otros trastornos cardiovasculares como
cardiopatías congénitas, hipertensión pulmonar primaria, aneurisma de aorta torácica,
insuficiencia mitral y mixoma auricular.7,8 Por tal motivo, en 1958, Stocker y Enterline acuñaron el
término de síndrome cardiovocal.9 Actualmente, estos dos términos se usan de
manera indistinta.10-14
El nervio laríngeo recurrente o
inferior, tanto izquierdo como derecho, es una rama del nervio vago y tiene una
salida diferente a cada lado; el derecho se origina a nivel cervical,
rodeando la arteria
subclavia, mientras que el izquierdo tiene su origen a nivel
torácico rodeando al cayado aórtico a través de la ventana aortopulmonar y por
detrás del ligamento arterioso, luego ambos ascienden por el surco traqueoesofágico
para introducirse en la laringe.15 La parálisis del nervio laríngeo recurrente
izquierdo es más frecuente que el derecho, además es más frecuente en varones.16
Las causas más frecuentes son el cáncer de pulmón (42%) y la manipulación
quirúrgica (24%); y, las causas idiopáticas que incluyen al síndrome cardiovocal representan el 11% de los casos, y dentro de estas
tenemos el crecimiento de aurícula izquierda (8%)18 y la relacionada a
aneurisma de aorta (0,3%) de los casos.19
Dentro de la fisiopatología, Ortner creía que la aurícula izquierda crecida comprimía al
nervio laríngeo recurrente, ocasionando isquemia y su posterior degeneración, pero
estudios realizados por Fetterolf y Norris determinaron que la aurícula izquierda crecida empujaba a la arteria pulmonar
izquierda y esta comprimía al nervio contra la aorta a nivel del ligamento
arterioso, cuyo espacio es de cuatro milímetros.20 Este mecanismo
también explica la compresión del nervio laríngeo recurrente izquierdo por
otras estructuras cercanas a la ventana aortopulmonar que ocasionan síndrome de
Ortner.21,22
El aneurisma es definido como la
dilatación de una arteria por lo menos 1,5 veces su tamaño normal.23 Los aneurismas
de aorta torácica son más frecuentes en los varones y a edades avanzadas,
generalmente son asintomáticos y solo el 5% presenta alguna sintomatología,
dentro de estas la disfonía se presenta en solo 1,6% de los pacientes con
aneurisma de aorta torácico.24,25
Con respecto a las manifestaciones del
síndrome cardiovocal causado por aneurisma del arco
aórtico tenemos que la disfonía se presenta como síntoma principal en el 39% de
los casos, seguido de disnea (19%), tos (19%), dolor torácico (17%), disfagia (11%),
fiebre (5%) y pérdida de peso (5%) como síntomas más frecuentes.26 El paciente
presentado tuvo la mayoría de estas manifestaciones clínicas.
Para el diagnóstico de síndrome de Ortner es importante realizar una laringoscopia para ver la
posición de la cuerda vocal y la presencia
de lesiones intrínsecas,
además se debe obtener un estudio de imagen donde se pueda apreciar todo
el recorrido del nervio para ubicar el sitio de lesión.27 Dentro de los
hallazgos de parálisis cordal en tomografía de corte axial tenemos la
dilatación del seno piriforme ipsilateral, rotación medial y engrosamiento
del pliegue aritenoepiglótico, dilatación del
ventrículo laríngeo ipsilateral; en el corte coronal, durante apnea tenemos la pérdida
del arco subglótico debajo de la cuerda vocal aducida, además se pueden observar
los otros signos ya mencionados.28 En este caso, se encontró signos de parálisis
vocal izquierda tanto en la nasolaringoscopía como en
tomografía de cuello con contraste, además, con la tomografía de tórax con
contraste se pudo determinar que la fuga endoprotésica
fue la causa del síndrome de Ortner, ya que, al
producir una distención de las paredes del aneurisma residual hubo compresión de
las estructuras cercanas a la ventana aortopulmonar incluyendo al nervio laríngeo
recurrente izquierdo explicando la aparición de los síntomas en el paciente.
El endoleak o
endofuga es una complicación del tratamiento de los
aneurismas aórticos que se realiza mediante la instalación de una endoprótesis
en su lumen por vía endovascular29; y, se clasifican de acuerdo al origen del
flujo en:30
Tipo I, se define como la presencia de
flujo sanguíneo fuera del lumen protésico y adyacente al sitio de anclaje proximal
(IA) o distal (IB), son más comunes en las endoprótesis torácicas y requieren
reparación inmediata.
Tipo II, es el más común, se produce por
un flujo retrógrado desde una rama arterial excluida por la endoprótesis. Siendo
el manejo controversial ya que se puede optar por el seguimiento hasta
resolución espontánea o embolizar la arteria excluida.
Tipo III, es una fuga a través de la endoprótesis
secundaria a rotura y/o defecto de la endoprótesis o también por falla del
sello entre los módulos protésicos; la reparación es inmediata.
Tipo IV, se presenta por una porosidad
de la endoprótesis asociada a anticoagulación intensa del paciente; se caracteriza
por salida de contraste a través de la endoprótesis, sin identificarse defecto
estructural. El manejo se basa en corrección de la anticoagulación.
Tipo V, se define como una expansión
aneurismática, sin fuga identificable de contraste hacia el aneurisma, luego de
una reparación endovascular exitosa.
En este caso, el paciente fue sometido
a una reparación endovascular por tratarse de un endoleak
tipo III que requería reparación inmediata; y, además, en el reporte operatorio
se informó el hallazgo de un endoleak tipo IB
asociado.
En un estudio de 58 pacientes con disfonía
por síndrome de Ortner, se obtuvo que, posterior al manejo
quirúrgico, en el 45% la disfonía se resolvió, en 29% mejoró, en 22% persistió
y en 4% se exacerbó, siendo el promedio de seguimiento de ocho meses y medio.31
Esta complicación se puede deber al tiempo prolongado en el cual el nervio
laríngeo recurrente estuvo expuesto a lacompresión, ya
que el tiempo desde la aparición de la disfonía hasta la intervención fue de cuatro
meses aproximadamente en nuestro caso.
En conclusión, ante un paciente con disfonía
mayor de dos semanas y que no tenga síntomas asociados de patologías benignas se
debe buscar una causa más grave que explique este síntoma, aún más si es que el
paciente tiene antecedente de patología cardiovascular y/o torácica. También podemos
concluir que ante un paciente con antecedente de aneurisma de aorta torácica
tratada con endoprótesis que presenta disfonía súbita se debe descartar la
presencia de una endofuga.
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31. Yuan, Shi-Min. Ortner
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CORRESPONDENCIA:
Víctor
Alonso Vargas-Rubio victor.vargas.rubio@upch.pe
Fecha
de recepción: 26-10-2021. Fecha de aceptación: 02-11-2021
Conflicto
de intereses: El autor declara no tener conflicto de intereses. Financiamiento:
por el autor.
Como citar:
Vargas-Rubio
V. Disfonía como manifestación de fuga endoprotésica
de aneurisma de aorta: Un caso de síndrome de Ortner.
Rev Soc Peru
Med Interna. 2021;34(4):181-185. DOI: https://doi.org/10.36393/
spmi.v34i4.635