Mujer de 26 años, gestante de 8
semanas y antecedente de enfermedad de Addison desde hace dos años, que
descontinuó su tratamiento con prednisona desde el inicio de su gestación.
Acudió al Servicio de Emergencia por presentar desde hace tres días dolor
abdominal difuso, asociado a náuseas y vómitos. Al examen físico, se le halló
hipotensa, y con hiperpigmentación generalizada y de labios, mucosa gingival (Figura
1) y surcos palmares.
Dentro de las manifestaciones clínicas
de la enfermedad de Addison, la
hiperpigmentación es la más llamativa y puede ser la primera en aparecer,
se presenta entre 80 a 94% de los
casos; esta es generalizada, especialmente en áreas expuestas al sol (cara,
cuello, espalda y manos), áreas expuestas a presión crónica (codos, rodillas, nudillos,
cintura), pliegues palmares y áreas sexuales (pezones, areolas, periné y genitales);
y, es en parches en las mucosas, especialmente mucosa oral, superficie interna
de labios, encías y lengua.1,2 Es la hiperpigmentación de encías que presentan
estos pacientes por lo que médicos antiguos
la denominaban en “boca de perro”, ya que se asemeja a la
hiperpigmentación que presentan de manera normal algunas razas de canes.3
Esta manifestación es característica
de la insuficiencia suprarrenal primaria, al no haber cortisol, y no ejerce feedback
negativo en el eje hipotálamo - hipófisis – adrenal, se estimula la producción
de la propiomelanocortina, que es una prohormona de ACTH y de hormona estimulante
de melanocitos (MSH), siendo estas hormonas las que inducen a los melanocitos
epidérmicos para la producción de melanina; además. Una vez se realiza la reposición
hormonal los niveles de ACTH disminuyen y la hiperpigmentación mejora.4,5
Figura 1. Enfermedad de Addison:
hiperpigmentación gingival.
REFERENCIAS
BIBLIOGRAFICAS
1.
Brandão Neto RA, de Carvalho JF. Diagnosis and classification of Addison’s disease (autoimmune
adrenalitis). Autoimmun Rev. 2014 Apr-
May;13(4-5):408-11. doi: 10.1016/j.autrev.2014.01.025.
Epub 2014 Jan 11. PMID:
24424183.
2. Jabbour SA.
Cutaneous manifestations of endocrine disorders: a guide for dermatologists. Am
J Clin Dermatol. 2003;4(5):315-31. doi: 10.2165/00128071- 200304050-00003.
PMID: 12688837.
3.
Lombardi EA,Vitale AJ, Royer M. Biblioteca de Semiología
Aparato Digestivo. 3a. ed. Buenos
Aires: El Ateneo;
1942.
4.
Nieman LK, Chanco Turner
ML. Addison’s disease. Clin Dermatol. 2006 Jul-Aug;24(4):276-80. doi: 10.1016/j.clindermatol.2006.04.006. PMID:
16828409.
5.
Tong CV,
Ooi XY. Addison’s disease
presenting with hyperpigmentation. BMJ Case Rep. 2021 Aug 17;14(8):e245610. doi:
10.1136/bcr-2021-245610. PMID: 34404673;
PMCID: PMC8375727.
Citar
como
Vargas-Rubio VA. Hiperpigmentación gingival en enfermedad de
Addison. Rev Soc Peru Med Interna. 2022;35(1): 50.
10.36393/spmi.v35i1.659
CORRESPONDENCIA:
Víctor Alonso Vargas-Rubio victor.vargas.rubio@upch.pe
Fecha de recepción: 20-02-2022.
Fecha de aceptación: 05-03-2022.